妊娠合并紫癜

妊娠合并特發性血小板減少性紫癜發病機制

更新時間:2012-03-05 11:41:33 | fx_4a84042e

    發病機制:

    急性itp的發病機制尚未闡明可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面,使血小板成分的抗原性發生改變,并與由此產生的相應抗體結合,導致血小板破壞,血小板壽命縮短。嚴重者血小板壽命僅數小時急性itp患者血小板表面相關的免疫球蛋白(paig)常增高這種增高多呈一過性當血小板數開始回升時,paig迅速下降。另外病毒可直接損傷血小板使血小板破壞增加。

    itp患者的組織相容性抗原的研究表明itp尤其好發于伴有dr抗原者,

    hladr4(lb4)則與治療反應密切相關。這些患者對腎上腺皮質激素療效欠佳而對脾臟切除有較好的療效。有些學者認為,itp是某些免疫功能異常的表現在系統性紅斑狼瘡(sle)血小板減少相當普遍,7%~26%患者并發itp與這相反<2%的itp患者最終將發展演變為sle這些患者acl(抗心磷脂抗體)測定往往陽性

    慢性itp的發病機制也尚未完全闡明。近40多年來,對itp血小板相關抗體的研究證實了本病是一組與免疫有關的疾病。

    1975年dixon首次用定量方法檢測了血小板表面的免疫球蛋白稱為血小板相關抗體(paig)?,F已證實,80%~90%的itp患者paig值明顯高于正常對照及非免疫性血小板減少性紫癜患者。paig的增高值與血小板數量及血小板壽命呈負相關。paig有paiggpaigm、paiga 3種類型itp患者以paigg增高為多見可達正常的10~20倍以上paig增高的原因尚不清楚可能為非特異性的現象。目前已發現有些與血清paig增高的有關疾病如肝硬化因而認為paig并不是itp的特異性相關抗體業已證實itp患者的補體3和4(c3c4,也可與血小板表面的igg結合,使血小板相關c3和c4(pac3pac4)增高。

     抗血小板抗體產生的部位主要在脾臟。itp患者脾臟組織中的igg量比正常對照高5~55倍。骨髓中也可以檢出血小板特異性igg其他淋巴組織也可產生少量igg最近研究證實在itp患者中nk細胞的數目正常,但其活性卻存在著缺陷這種缺陷與itp患者t細胞免疫調節功能的異常一起導致了b細胞分泌抗體從而引起血小板的破壞

    目前認為破壞itp血小板的主要器官在脾臟、肝臟和骨髓,其中脾臟破壞血小板的作用最為重要血小板相關抗原抗體特異性結合,使血小板阻留在脾臟加速破壞。在脾臟切除后,骨髓即成為主要破壞血小板的場所血液中抗體滴度較低時,itp血小板很少在肝內破壞。若抗體的滴度高血小板表面附有c3b碎片則血小板可在肝內破壞itp患者血小板相關抗體的fab片段與相關抗原結合后,抗體igg分子的fc片段暴露,與巨噬細胞的fc受體結合,抗體與抗原結合過程中激活了補體導致c3的裂解物c3b附著在血小板表面,附有c3b的血小板可與肝臟中巨噬細胞的c3b受體結合從而引起附有igg的血小板被吞噬和破壞,嚴重者可在短時間內發生血小板顯著減少

     由于慢性itp多見于女性,而且在青春期后絕經期易發病,妊娠期有時復發提示雌激素在本病發生中可能起一定作用對小鼠的研究發現雌激素可明顯刺激單核巨噬細胞系統的吞噬能力。

    綜上所述本病的發生主要是由于患者血清中存在著免疫性抗體,使血小板存活期縮短,血小板破壞增加,血小板減少。在少數患者巨核細胞也可能受到抗體的影響而發生量和質的改變。

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